Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Содержание:

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Хронический панкреатит и экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Общие понятия и этиология. Хроническое воспаление поджелудочной железы может проявляться как приступ острого воспаления после ее травмы или как хронический процесс с постоянной болью или нарушением процессов всасывания в кишечнике. Причины рецидивирования хронического панкреатита сходны с таковыми острого панкреатита (см. табл.), за исключением значительного числа случаев неопределенного происхождения. Кроме того, панкреатит на фоне желчнокаменной болезни протекает преимущественно остро или в виде рецидивов острых приступов. Холецистэктомию почти всегда производят после первого или второго приступа панкреатита, связанного с желчнокаменной болезнью. Для хронического панкреатита характерны упорные боли в животе со стеатореей или без нее, а у некоторых больных стеаторея может не сопровождаться болями.

При хроническом панкреатите с обширным разрушением ткани поджелудочной железы (т.е. при сохранении менее 10% экзокринной функции) появляются признаки стеатореи и азотореи. У взрослых жителей США алкоголизм служит самой частой причиной клинически выраженной экзокринной недостаточности под желудочной железы, тогда как у детей ее причина чаще заключается в кистозном фиброзе. В других регионах мира ее этиология часто заключается в тяжелой форме белково-калорийной недостаточности питания. В табл. перечислены и другие причины экзокринной недостаточности железы, но они встречаются относительно редко.

Т а б л и ц а: Причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Алкоголь, хронический алкоголизм

Тяжелая форма белково-калорийной недостаточности питания на фоне гипоальбуминемии

Новообразования поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки

Состояние после резекции поджелудочной железы

Состояние после операции на желудке

Субтотальная гастрэктомия с наложением анастомоза по Бильроту II

Субтотальная гастрэктомия с наложением анастомоза по Бильроту 1

Стволовая ваготомия и пилоропластика

Гастринома (синдром Золлингера – Эллисона)

Синдром Швахмана (недостаточность поджелудочной железы и костного мозга)

Изолированный дефицит амилазы, липазы или протеазы

Патофизиология. К сожалению, еще не до конца понятны события, инициирующие воспалительйый процесс в поджелудочной железе,однако можно предположить, что при алкогольном панкреатите первичный дефект заключается в преципитации белка (уплотнившиеся ферменты) внутри протоков. Закупорка в результате этого протоков может обусловить их расширение, диффузную атрофию ацинарных клеток, фиброзирование и кальциноз некоторых белковых пробок. При этом одни больные потребляют алкоголь в больших количествах, другие в небольших (менее 50г/сут), т. е. панкреатит может развиться даже при потреблении «социально приемлемых» количеств алкоголя. Кроме того, распространенный фиброз поджелудочной железы у умерших во время первого приступа острого алкогольного панкреатита подтверждает концепцию о том, что у них уже был хронический панкреатит.

Клинические особенности. Рецидивирующий хронический панкреатит может проявляться симптоматикой, идентичной таковой при остром панкреатите, но боль при нем может быть как постоянной, так и преходящей, а иногда она отсутствует. Патогенез болей мало понятен. Несмотря на то что в классических случаях боль, локализующаяся в области эпигастрия, иррадиирует в спину, часто она бывает атипичной. Она может быть максимально выражена в правом или левом верхнем квадранте спины или становится разлитой по всему верхнему отделу живота. Иногда она иррадиирует в верхний отдел грудной клетки или в бок. Характерно, что боль ощущается в глубине и не купируется антацидами. Часто она усиливается после приема алкоголя и «тяжелой» пищи (особенно богатой жирами) и нередко настолько сильна, что приходится постоянно прибегать к помощи наркотиков.

При хроническом панкреатите больной обычно худеет, у него нарушается функция кишечника и появляются другие признаки мальабсорбции (см. табл.). Данные физикального обследования обычно неинформативны, и они не соответствуют (некоторая болезненность живота при пальпации и незначительное повышение температуры тела) интенсивности болей.

Диагностическая оценка. В отличие от больных с рецидиви рующим острым панкреатитом сывороточные уровни амилазы и липазы обычно не повышены. Повышение уровней билирубина и щелочной фосфатазы может указывать на холестаз вследствие хронического воспаления ткани вокруг общего желчного протока У многих больных нарушена толерантность к глюкозе, у некоторых повышается уровень глюкозы в крови натощак.

Классическая триада: кальциноз поджелудочной железы, стеаторея и сахарный диабет, обычно позволяет поставить диагноз хронического панкреатита и экзокринной недостаточности железы, но она определяется менее чем у 1/3 больных с хроническим панкреатитом. В соответствии с этим часто приходится проводить интубационный тест, например н а с т и м у л я ц и ю с е к р е т и н а, результаты которого отклоняются от нормы при утрате железой более 70% экзокринной функции. Примерно у 40% больных с хроническим панкреатитом нарушается в с а с ы в а н и е к о б а л а м и н а (в и т а м и н В12), корригируемое приемом ферментов поджелудочной железы. Обычно заметно усиливается выведение жиров с фекалиями , что также может быть уменьшено после приема ферментов железы. Количество в них более 9,5 % типично для панкреатогенной стеатореи. В этом случае показано проведение тестов с бентиромидом и на экскрецию с мочой D-ксилозы, так как первый при этом становится аномальным, а второй не изменяется. Снижение в сыворотке уровня трипсина свидетельствует об экзокринной недостаточности железы.

Типичным рентгенологическим признаком хронического панкреатита служит рассеянный кальциноз железы, указывающий на серьезные нарушения и исключающий необходимость проведения секретинового теста. Наиболее частой причиной кальциноза бывает алкоголь, но ею могут стать также тяжелая форма белково-калорийной недостаточности питания, гиперпаратиреоз, наследственный и посттравматический панкреатит и опухоли островных клеток.

Ультрасонография, КТ и ЭРХП помогают диагностировать болезни поджелудочной железы. В дополнение к исключению псевдокист и рака сонография позволяет выявить кальциноз или расширение протоков железы при хроническом панкреатите. Компьютерная томография также повышает возможности диагностики, но в настоящее время в связи с доступностью более предпочтительна сонография. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография представляет собой единственный неоперативный метод обследования, позволяющий непосредственно визуализировать проток поджелудочной железы. При алкогольном панкреатите с его помощью выявляют псевдокисту, не замеченную при ультрасонографии или КТ.

Осложнения. Хронический панкреатит чреват многообразными осложнениями Всасывание кобаламина (витамин В12) нарушается у 40% больных с алкогольным хроническим панкреатитом и у всех больных с кистозным фиброзом. Его постоянно корригируют приемом ферментов поджелудочной железы, содержащих протеазы. Нарушение всасывания обусловлено излишним связыванием кобаламина белками (внешний фактор), которые в норме разрушаются протеазами, но при недостаточности поджелудочной железы неспецифические связывающие белки не разрушаются и конкурируют за связывание кобаламина с внутренним фактором. Несмотря на то что у большинства больных нарушается толерантность к глюкозе, диабетический кетоацидоз и кома наступают редко. Равным образом нечасты и другие осложнения (ретино-, невро- и нефропатия), и их появление заставляет думать о сопутствующем генетически обусловленном сахарном диабете. В этом случае у больного выявляют недиабетическую ретинопатию периферической локализации вследствие дефицита витами на А и/или цинка. В выпоте в плевральной, перикардиальной и брюшной полостях содержится большое количество амилазы. Желудочно-кишечное кровотечение бывает при пептической язве, гастрите, псевдокисте, эрозирующей двенадцатиперстную кишку, или при разрыве варикозно расширенных вен вследствие тромбоза селезеночной вены при воспалении хвоста поджелудочной железы. Может присоединиться ж е л т у х а в результате либо отека головки поджелудочной железы, сдавливающей общий желчный проток, либо хронического холестаза, вторичного по отношению к хронической воспалительной реакции вокруг части общего желчного протока, которая расположена внутри железы. Хроническая обструкция может сопровождаться холангитом и, в конечном итоге, билиарным циррозом. Может произойти некроз подкожной жировой клетчатки, проявляющийся болезненными красного цвета узелками на коже ног. Иногда больные жалуются на боль в костях вследствие жирового некроза костного мозга, у некоторых больных воспаляются крупные и мелкие суставы рук и ног. Частота рака поджелудочной железы, вероятно, повышается. Одним из наиболее распространенных и опасных осложнений, по-видимому, следует считать привыкание к, наркотикам.

Лечение. При хроническом панкреатите лечение направлено на купирование боли и коррекцию нарушений процессов всасывания. При перемежающихся приступах боли лечение то же, что при остром панкреатите. Больные с интенсивной и постоянной болью должны отказаться от приема алкоголя и не должны переедать, особенно продуктов, богатых жирами. Поскольку боль зачастю достаточно сильна, чтобы потребовалось частое использование наркотиков, разработан ряд купирующих ее хирургических процедур. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография позволяет хирургу спланировать оперативный доступ. При стриктуре протока боль купируется путем местной резекци и, но, к сожалению, локализованные стриктуры встречаются редко. У большинства больных с алкогольным панкреатитом определяют диффузное повреждение поджелудочной железы. При первичной обструкции протока панкреатикоеюностомия бок в бок может на время снизить нтенсивность боли. У некоторых больных этого можно достичь, лишь удалив 50–95% массы железы. Несмотря на то что боль купируется у 3/4 из них, тенденция к эндокринной и экзокринной недостаточности, железы остается. Очень важно тщательно отобрать больных, так как эта радикальная операция противопоказана тем из них, у которых выражена депрессия, отмечается склонность к суицидальным попыткам или кто не желает отказаться от алкоголя. Такие процедуры, как сфинктеропластика, спланхникэктомия и целиакальная ганглионэктомия, а также блокада нервов, приносят лишь временное облегчение, поэтому не рекомендуются.

Большие дозы экстракта поджелудочной железы , по-видимому, уменьшают интенсивность боли и даже купируют ее у некоторых больных с хроническим панкреатитом. Это коррелирует с данными, полученными на экспериментальных животных, у которых выявлена отрицательная обратная связь на экзокринную секрецию поджелудочной железы, контролируемую количеством протеаз в просвете проксимальных отделов тонкой кишки. Следует специально обследовать больного, страдающего от постоянной или персистирующей боли в животе, которая представляется вторичной по отношению к хроническому панкреатиту. После исюключения других причин боли (пептическая язва, желчнокаменная болезнь и др.), следует получить с о н о г р а м м у поджелудочной железы. Если при этом не удается обнаружить какое-либо образование, можно выполнить с е к р е т и н о в ы й т е с т, который изменяется при хроническом панкреатите и боли. При уменьшении, концентрации или объемного выброса гидрокарбоната (т.е. при отклонении от нормы результатов теста) следует провести пробный курс п р и е м а ф е р м е н т о в поджелудочной железы в течение 3–4 нед. Их принимают по 3–8 капсул, или таблеток во время еды и перед сном. Если состояние больного не облегчаетси: и особенно если секретируемый объем при проведении теста невелик, следует прибегнуть к помощи ЭРХП. При обнаружении псевдокисты или локальной обструкции протока следует рассмотреть вопрос об операции. Интересное исследование специалистов Южной Африки ставит под вопрос зависимость между расширенными протоками и/или стриктурами и болью. Сравнивали больных с существенной обструкцией или стриктурой протока, у 65% из которых боль отсутствовала в течение более года, с 79% больных, страдающих от болей. Результаты указывают, на то, что в их патогенезе, возможно, играют роль другие факторы, а не обструкций или сужение протока. Возможно, боль уменьшается при отказе от алкоголя и про, филактике прогрессирования дисфункции поджелудочной железы, а не в результа оперативного лечения. Если же корригируемый хирургическим путем патологи, не выявляется, а интенсивная боль не прекращается, несмотря на отказ от алкоголя, может потребоваться субтотальная резекция поджелудочной железы.

Лечение при нарушении процессов всасывания основывается на замещений ферментов поджелудочной железы. Несмотря на то что диарея и стеаторея обычно становятся менее выраженными, результаты лечения часто менее чем удовлетвоельные. Важнейшая проблема заключается в доставке достаточного количества активных ферментов в двенадцатиперстную кишку. Стеаторею можно купировать, обеспечив доставку в нее в определенный срок 10% нормального количества липазы. Подобную ее концентрацию создать невозможно с помощью доступных в настоящее время ферментов железы, даже если вводить их в больших дозах. Эти неудоволетворительные результаты объясняются, вероятно, инактивацией липазы желудочным соком, более быстрой эвакуациейи зж елудкап ищи,а н ев веденных ферментов, и разной ферментной активностью коммерческих экстрактов поджелудочной железы. Обычно больной должен принимать во время еды 3 – 8 капсул или таблеток сильнодействующего ферментного препарата. Некоторым из них требуется про ведение адъювантной терапии. Несмотря на то что вначале эффективным вспомогательным средством считали циметидин, результаты проведенных исследований этого не подтвердили. Гидрокарбонат натрия (1,3 г во время еды) эффективен и дешев. Антацидные препараты, содержащие карбонат кальция или гидроокись магния, неэффективны и могут даже усугубить стеаторею.

При тяжелой экзокринной недостаточности поджелудочной железы среди больных, продолжающих потреблять алкоголь, высок уровень смертности (в одном и исследований 50% умерли в течение 5–12 лет) и осложнений (уменьшение массы тела, повышенная утомляемость, дефицит витаминов и пристрастие к наркотикам). Обычно у лиц, страдающих от боли, стеаторея не определяется, а при ее появлении боль обычно уменьшается. Состояние больного может улучшиться, если он не принимает алкоголь и проводит усиленную заместительную терапию.

Наследственный панкреатит. Это редкое заболевание напоминает хронический панкреатит, за исключением того, что развивается в раннем детском возрасте и у больного обнаруживают наследственные факторы (в том числе аутосомный доминантный ген с неполной пенетрантностью). У больного рецидивируют приступы сильных болей в животе продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель. Во время приступа в сыворотке могут повышаться уровни амилазы и липазы. Нередко выявляют кальциноз поджелудочной железы, сахарный диабет и стеаторею, кроме того, карциному железы. Жалобы родственника больного наследственным панкреатитом на боли в животе указывают на возможность у него того же заболевания

Новый взгляд на лечение экзокринной недостаточности поджелудочной железы

Резюме. Анализ выполнен с целью пересмотра существующих рекомендаций

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы определяется снижением или утратой ее внешнесекреторной функции. Падение интрадуоденального уровня липазы ниже 5–10% от нормы приводит к панкреатической стеаторее, потере массы тела и потенциальному снижению качества жизни.

На протяжении многих лет учеными-медиками разработано множество тестов для определения панкреатической недостаточности, но которому из них отдать предпочтение, остается неясным, равно как и понимание причин ложноположительного теста. Это приводит к путанице при назначении заместительной терапии.

С целью устранения противоречий и опровержения существующих мифов сотрудники Медицинского центра «Диакониссы Бет-Изрейел» (Beth Israel Deaconess Medical Center) при Гарвардской медицинской школе (Harvard Medical School), Бостон, США, путем пересмотра существующих подходов к диагностике и лечению внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы разработали собственные клинические рекомендации.

Авторы называют абсолютным заблуждением утверждение о том, что экзокринная недостаточность поджелудочной железы определяется утратой ферментпродуцирующей функции в объеме свыше 90%. По их мнению, дефицитному состоянию предшествует постепенное снижение экскреторной функции. Поэтому в интересах пациента целесообразно проводить раннюю диагностику недостаточности.

Однако многие методы диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы, разработанные в последние десятилетия, обладают низкой чувствительностью или специфичностью (например измерение уровня трипсина в сыворотке крови, анализ стеатореи) и/или ограничены в использовании (например 13 С-меченный триглицеридный тест).

Считающаяся золотым стандартом методика 72-часового сбора фекального жира при потреблении липидов, не превышающем 100 г/сут, требует много времени для проведения и тяжело переносится пациентами из-за вздутия живота, абдоминального дискомфорта, метеоризма и усугубления стеатореи. Заболевания, снижающие резорбцию жирных кислот слизистой оболочкой кишечника, такие как болезнь Крона, дисбактериоз и синдром короткого кишечника, могут обусловить аномальные значения 72-часового сбора, несмотря на нормальную экзокринную функцию поджелудочной железы.

Такой метод, как определение уровня фекальной эластазы у пациентов с хронической диареей, по мнению авторов, ненадежен, если нет возможности оценить ее содержание в оформленных испражнениях. Кроме того, при умеренной экзокринной недостаточности поджелудочной железы чувствительность и специфичность этого метода ослабляется на 30%. Для педиатрической практики измерение содержания фекальной эластазы остается ценным неинвазивным скрининг-тестом экзокринной недостаточности поджелудочной железы с прогностической достоверностью на уровне 99%.

Целью заместительной терапии является устранение мальабсорбции, уменьшение выраженности симптомов расстройства пищеварения и предотвращение их негативных последствий. Среди клиницистов принято считать, что заместительную энзимотерапию следует начинать с наименьшей доступной дозы препарата, принимаемого в любое время до еды и перед сном. В отличие от этого, авторы предлагают титровать дозу до необходимого объема и принимать препарат дробно: с первым глотком, постепенно прибавляя ферменты во время всего приема пищи и в конце еды. Дозирование и частота применения ферментозаместительных препаратов остаются сложными аспектами, поскольку их эффекты не являются биоэквивалентными in vitro, а клинических исследований для определения биодоступности in vivo недостаточно.

Таким образом, если потребление пищи занимает менее 15 мин, всю дозу препарата можно принимать в начале еды. Для 15–30-минутного приема пищи авторы предлагают разделять полную дозу на два приема — с первым глотком и в середине еды соответственно. Для еды, продолжающейся дольше 30 мин, авторы рекомендуют разделить по тому же принципу всю дозу на три приема. Обоснование дробного приема ферментов поджелудочной железы во время еды заключается в том, чтобы имитировать динамику действия собственных, эндогенных ферментов. В частности, больший объем потребляемой пищи и/или повышение ее жирности должны быть обеспечены адекватным количеством ферментов.

Для пациентов с подозрением на экзокринную недостаточность поджелудочной железы по клиническим признакам возможно применение эмпирической заместительной ферментотерапии без диагностического тестирования. При получении негативного или неполного эффекта заместительной терапии следует учесть сопутствующие желудочно-кишечные заболевания, такие как непереносимость лактозы, бактериальная инфекция, паразитарные заболевания (особенно лямблиоз), холестаз, колит, целиакия, синдром короткого кишечника и болезнь Крона. К другим причинам относятся недостаточная дозировка, отсутствие соблюдения режима применения препарата и плохое питание.

Авторы указывают на необходимость оптимизации существующих рекомендаций, которые предусматривают объем заместительной ферментотерапии в пределах от 25 до 80 тыс. ЕД липазы с основным приемом пищи, оставляя вопросы последовательности приема препарата и его количества до, во время или после еды в зоне неизвестности. На самом деле цели лечения охватывают более обширный перечень проблем, кроме уменьшения выраженности симптомов стеатореи.

Все панкреатические ферментные препараты производят в форме инкапсулированных мини-микросфер или микротаблеток, различающихся по размеру частиц и кинетике их высвобождения в зависимости от уровня интрадуоденальной кислотности. Энтеросолюбильные покрытия панкреатических ферментных препаратов, созданные для защиты липазы в их составе от кислотной денатурации в желудке, наиболее эффективны при уровне рН >6. Однако у пациентов с муковисцидозом рН двенадцатиперстной кишки составляет Александр Гузий

Хронический панкреатит и методы коррекции экзокринной недостаточности

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Хронический панкреатит – воспалительно-дистрофическое заболевание поджелудочной железы, вызывающее при прогрессировании патологического процесса нарушение проходимости ее протоков, склероз паренхимы вследствие разрастания соединительной ткани, приводящее к появлению фиброзных рубцов, псев¬докист и кальцификатов и нарушению экзо– и эндокринной функции [1]. В разных странах заболеваемость панкреатитом составляет 5–7 новых случаев на 100 тыс. населения. За последние 40 лет произошел примерно двукратный прирост заболеваемости. Хро­ни­ческий пан¬креа¬тит по распространенности, росту заболе¬ваемости, временной нетрудоспособности и причине инвали¬дизации является важной социальной и экономической проблемой современной медицины и в структуре заболеваемости органов желудочно–кишечного тракта. Согласно мировым статистическим данным в структуре заболеваемости органов пищеварения хронический панкреатит составляет от 5,1 до 9%, а в структуре общей клинической практики – от 0,2 до 0,6%. Ранние осложнения хронического панкреатита развиваются в 30% случаев, поздние – в 70–85%; 20–летний анамнез хронического панкреатита повышает риск развития рака поджелудочной железы в 5 раз. В течение 10 лет от хронического панкреатита умирают 30% больных, 20 лет – более 50%; первичная инвалидизация больных достигает 15% [2,3,4]. Нема¬ло¬важным в клиническом и социальном плане является прогрессирующее течение заболевания с постепенным нарастанием внешнесекреторной недостаточности, синдрома абдоминальной боли, присоединением ослож¬нений, что ведет к значительному нарушению ка¬чества жизни и социального статуса пациентов трудоспособного возраста, высокой летальности.

Этиология хронического панкреатита. Алко­голь – является основным этиологическим фактором, особенно у мужчин. Доказано, что употребление этанола в суточной дозе 80–120 мл на протяжении 3–10 лет приводит к развитию хронического панкре¬атита. Сочетание систематического употребления алкоголя с курением увеличивает риск. За­бо­левания желчевыводящей системы (дискинезии, холециститы, желчно–каменная болезнь), также приводят к развитию хронического панкреатита. Среди других причин развития хронического панкреатита, встречающихся реже, отмечают воздействие химических веществ, включая лекарственные препараты (азатиоприна, гидрохлортиазида, фуросемида, меркаптопурина, метилдопы, эстрогенов, не­стероидных противовоспалительных препаратов и др.), гиперлипидемию, гиперкальциемию, наследственную предрасположенность, употребление рациона с резко ограниченным содержанием белка и жиров, дефицит антиоксидантов в пище и комбинация вышеизложенных факторов.
Патогенез. Основным патогенетическим механизмом развития хронического пан¬креатита считают активацию собственных ферментов (трипсиногена, химотрипсиногена, проэластазы и фосфолипазы А) поджелудочной железы с последующим поражением ее ткани. Это приводит к развитию отека, коагуляционного некроза и фиброза ткани поджелудочной железы. В ре¬зультате гибели ацинарных клеток и обструкции внутрипанкреатических протоков развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Из–за поражения островков Лангерганса развивается эндокринная недостаточность [5]. В последние годы было проведено значительное количество исследований, посвященных патофизиологии хронического панкреатита. Были открыты потенциальные сывороточные биомаркеры хронического панкреатита. Были выявлены различия в спектре экспрессируемых белков у здоровых добровольцев и у пациентов с хроническим панкреатитом [6]. Важно заметить, что 40% белковых молекул, характерных для хронического панкреатита, также были найдены и у пациентов с раком поджелудочной железы, что не только подтверждает взаимосвязь данных заболеваний, но и уменьшает специфичность данных протеинов для диагностики этих двух заболеваний [7]. Также было выявлено, что в механизме развития хронического панкретита важную роль играют свободные радикалы ксантин оксидазы [8].
Эндокринная недостаточность. Примерно у 1/3 больных обнаруживают расстройства углеводного об¬мена, у половины из них наблюдают клинические признаки сахарного диабета, имеющего особенности течения: склонность к гипогликемии, по­требность в низких дозах инсулина, редкое развитие кетоацидоза, сосу¬дистые и другие осложнения.
Экзокринная недостаточность. Для экзокринной недостаточности поджелудочной железы характерно нарушение процессов кишечного пищеварения и всасывания, избыточное размножение бактерий в тонкой кишке. В результате у боль¬ных развиваются поносы, стеаторея, метеоризм, боли в животе, отрыжка, тошнота, эпизодическая рвота, потеря аппетита, похудание, позднее при¬соединяются сим­пто­мы, характерные для полигиповитаминоза.
Рассмотрим подробнее механизмы, лежащие в основе внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. При поступлении пищи в желудочно–кишечный тракт поджелудочная железа секретирует в тонкую кишку не только панкреатические ферменты, но и бикарбонаты, нейтрализующие соляную кислоту и поддерживающие щелочную среду в 12–перстной кишке, необходимую для нормального функционирования ферментов. В физиологических условиях поджелудочная железа (в зависимости от возраста) образует в сутки от 50 до 1500 мл секрета. Панкреатический сок представляет собой бесцветную жидкость щелочной реакции (рН=7,8–8,4). Он содержит органические вещества – белки и неорганические компоненты – бикарбонаты, электролиты, микроэлементы, а также слизь выводящих протоков. Ферментная часть секрета образуется в ацинарных клетках, а жидкая (водно-электролитная) – муцин и бикарбонаты – в эпителии протоков. С помощью панкреатических ферментов (липазы, амилазы и протеаз), играющих ключевую роль во внешнесекреторной функции поджелудочной железы, происходит расщепление пищевых веществ (табл. 1). Большинство ферментов находятся в неактивной форме в виде проэнзимов, которые активируются в 12–перстной кишке энтерокиназой (рис. 1). В активной форме секретируются липаза, амилаза и рибонуклеаза.
Амилаза секретируется не только поджелудочной железой, но и слюнными железами. Обе ее формы имеют приблизительно одинаковую активность и участвуют в расщеплении крахмала и гликогена. Амилаза слюнных желез может переварить крахмал еще до его поступления в тонкую кишку и контакта с панкреатической амилазой. Амилаза гидролизует

  • α 1,4–гликозидные связи крахмала и гликогена, но не в состоянии расщеплять
  • α 1,6–связи, которые гидролизуются ферментами интестинальной щеточной каемки.
    Панкреатическая липаза катализирует расщепление триглицеридов пищи до двух жирных кислот и моноглицерида. Свое действие она осуществляет вместе с желчными кислотами и колипазой поджелудочной железы.
    Протеазы синтезируются железой в виде предшественников, которые активируются в 12–перстной кишке. В результате действия всех пептидаз (трипсина, химотрипсина, эластазы, карбоксипептидаз) образуются олигопептиды, расщепляющиеся в дальнейшем с помощью ферментов щеточной каемки, а также свободные аминокислоты.
    Регуляция секреции сока поджелудочной железы – сложный процесс, в котором участвуют нейрогуморальные механизмы, причем важная роль отводится гуморальным факторам – гастроинтестинальным гормонам (секретин, холецистокинин–панкрео­зи­мин), активизирующимся под действием рилизинг–пептидов, секретируемых в слизистой оболочке 12–перстной кишки. Секретин усиливает продукцию жидкой части сока, а холецистокинин–пан­креозимин стимулирует ферментативную активность поджелудочной железы. Инсулин, гастрин, бомбезин, соли желчных кислот, серотонин также усиливают секреторную активность последней. Выделение панкреатического сока тормозит глюкагон, кальцитонин, соматостатин и др.
    Экзокринная дисфункция поджелудочной железы встречается при различных заболеваниях и может быть следствием общего или изолированного снижения ее ферментативной активности. Нередко дефицит ферментов обусловлен нарушением их активации в тонкой кишке. Вследствие дисфункции поджелудочной железы, сопровождающейся дефицитом ферментов (мальдигестия), часто развивается нарушение всасывания пищевых веществ – мальабсорбция.
    Известно, что поджелудочная железа обладает большими компенсаторными возможностями и нарушение панкреатической секреции проявляется лишь при тяжелом ее поражении. Стеаторея и креаторея развиваются в тех случаях, когда секреция панкреатической липазы и трипсина снижается более чем на 90% [10]. К основным клиническим признакам внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы относятся:
    • понос
    • метеоризм
    • боли в животе
    • стеаторея
    • тошнота
    • рецидивирующая рвота
    • снижение аппетита
    • общая слабость
    • похудание
    • снижение физической активности
    • оставание в росте (при тяжелых формах мальдигестии)
    При выявлении симптомов, свидетельствующих об экзокринной недостаточности поджелудочной же­ле­зы, необходимо рано, до развития мальабсорбции, начать заместительную терапию панкреатическими ферментами [11].
    При всем многообразии заболеваний, сопровождающихся панкреатической недостаточностью, задача врача состоит в том, чтобы проведя дифференциальный диагноз, установить ее причину и своевременно провести коррекцию.
    В настоящее время необходимость использования современных ферментных препаратов в комплексном лечении больных с ХП не подвергается со­мнению и включена наряду с диетическими рекомендациями, антисекреторными и болеутоляющими средствами в международные рекомендации по лечению данной категории пациентов. Так, по определению американской Food and Drug Administration, препараты, направленные на лечение экзокринной недостаточности поджелудочной железы, должны содержать в себе панкреатин и панкреолипазу (ингредиенты животного происхождения), а также такие компоненты, как липаза, протеаза и амилаза. Данные ферменты разрушают жиры (липазы), белки (протеазы) и карбогидраты (амилаза) до элементарных частиц малого размера, благодаря чему они могут транспортироваться через слизистую оболочку кишечника в кровоток и являться источниками энергии и строительным материалом для клеток [12]. Эф­фективность препаратов, содержащих панкреатические ферменты [13–15], обусловлена их активацией в двенадцатиперстной кишке – основном месте нейрогуморальной регуляции активности поджелудочной железы. Эти препараты по механизму обратной связи, снижая внутрипротоковое давление в поджелудочной железе, вызывающее болевой синдром, эффективно купируют боль.
    Ферментные препараты поджелудочной железы представляют собой лекарственные средства, ос­нов­ным компонентом которых является панкреатин (преимущественно животного происхождения) как в чистом виде, так и в комбинации с дополнительными компонентами (желчными кислотами, аминокислотами, гемицеллюлазой, диметиконом, адсорбентами и др.). В настоящее время ферментные препараты представлены таблетированными или гранулированными формами панкреатина, с включением компонентов желчи, а также содержащие адсорбенты, диметикон и др.
    Наибольшей универсальностью обладают ферментные средства, содержащие чистый панкреатин и не содержащие желчи (желчных кислот) и других компонентов с высоким содержанием липазы. К таким лекарственным средствам относится препарат, выпускаемый фармацевтической компанией KRKA (Словения), «Панзинорм форте 20000», одна таблетка которого содержит свиной панкреатин с энзимной активностью липазы 20 000 ЕД Ph. Eur., амилазы 12 000 ЕД Ph. Eur., протеазы 900 ЕД Ph. Eur. Максимальная ферментативная активность препарата отмечается через 30–45 мин после перорального приема.
    Высокое содержание ферментов, в первую очередь липазы, наряду с наличием кислотоустойчивой оболочки является обязательным условием, предъявляемым к современным ферментным средствам, т.к. при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы в первую очередь нарушается переваривание жиров. Одновременно данная концентрация ферментов в одной таблетке позволяет купировать болевой синдром, обусловленный повышением давления в протоковой системе поджелудочной железы, а также создает благоприятные условия для поддержания высокого комплайнса из–за отсутствия необходимости принимать много таблеток сразу. Действие препарата «Панзи­норм форте 20000» было оценено в ряде клинических исследований.
    Так, больные с хроническим панкреатитом [16] до начала лечения жаловались на боли в верхних отделах живота, болезненность при пальпации живота, тошноту, вздутие живота, диарею. После курса терапии препаратом Панзинорм форте 20000 практически все перечисленные клинические симптомы были купированы: спустя 3 недели слабые боли продолжали беспокоить всего 28% больных; у 79% пациентов при пальпации болезненность в животе не определялась; практически у всех больных тошнота прошла; слабое вздутие сохранялось примерно у половины больных, у 42% симптом не выявлялся; у 100% больных стул нормализовался. При сравнении лабораторных показателей (амилаза крови и мочи) было выявлено их снижении, что может быть связано с подавлением внешнесекреторной активности поджелудочной железы. Следует отметить, что Панзи­норм форте 20000 хорошо зарекомендовал себя и при лечении пациентов с циррозом печени [17]. Препарат удобен в применении, отличается низкой частотой побочных эффектов, что делает возможным его широкое применение в клинической практике.
    Таким образом, «Панзинорм форте 20000», можно считать высокоэффективным полиферментным препаратом для лечения экзокринной недостаточности поджелудочной железы, отвечающим современным требованиям, предъявляемым к панкреатическим ферментам.

    Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: причины, симптомы, лечение и профилактика

    Экзокринная недостаточность поджелудочной железы – это состояние, при котором железа не способна вырабатывать достаточное количество ферментов для переваривания пищи.

    Экзокринная недостаточность ведет к нарушению всасывания питательных веществ, потере веса и гиповитаминозу.

    Американские врачи выделяют две ведущие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы
    – это хронический панкреатит (воспаление железы) и муковисцидоз.

    Поскольку симптомы экзокринной недостаточности могут напоминать другие гастроэнтерологические заболевания, ее диагностика зачастую затруднена, а истинная распространенность данной патологии недооценивается.

    Экзокринная недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению ферментными препаратами. Диета и здоровый образ жизни также помогают достичь хорошего результата.

    Что такое экзокринная недостаточность поджелудочной железы?

    Переваривание пищи – это сложный и многоэтапный процесс.

    Он начинается еще в ротовой полости, когда вы пережевываете первый кусочек и смачиваете его слюной. Как только пища проглочена, в дело вступает желудок со своей соляной кислотой и пепсином.

    Примерно через 30 минут полупереваренная пища поступает в тонкий кишечник, а именно в ее начальный отдел – 12-перстную кишку. Здесь поджелудочная железа с помощью ферментов расщепляет крупные молекулы на более простые и пригодные для всасывания в кровь.

    Поджелудочная железа, наряду со слюнными и потовыми железами, относится к важнейшим железам внешней секреции. Это означает, что она выделяет биологически активные вещества на поверхность через специальные протоки. У поджелудочной железы есть и эндокринная функция: она заключается в выработке гормонов инсулина, соматостатина, грелина и панкреатического полипептида в кровь человека.

    Если ваша поджелудочная железа здорова, то она способна не только обеспечить переваривание пищи, но и поддерживать обмен веществ, в том числе глюкозы. При экзокринной недостаточности пищеварительных ферментов становится недостаточно, а организму в результате не хватает витаминов и нутриентов.

    При отсутствии лечения экзокринная недостаточность может замедлить рост и развитие у детей, привести к проблемам с костной тканью, оставить организм беззащитным перед инфекциями и укоротить жизнь.

    Причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы

    Причин экзокринной недостаточности очень много. Все то, что повреждает поджелудочную железу или блокирует высвобождение ее ферментов, может стать причиной этого состояния. Наиболее частыми причинами, как мы уже говорили, считаются хронический панкреатит и муковисцидоз.

    Муковисцидоз, или кистозный фиброз – неизлечимое генетическое заболевание, при котором в пищеварительной и дыхательной системе выделяется густой и вязкий секрет, забивающий протоки поджелудочной железы, а также бронхиол и мелких бронхов.

    При хроническом воспалении поджелудочной железы – панкреатите – нормальная ткань постепенно замещается бесполезной рубцовой тканью. Функции железы при этом ухудшаются, выработка ферментов снижается, а ваш организм перестает справляться даже с привычными продуктами питания.

    Научные исследования подтверждают связь между курением и хроническим панкреатитом.

    Другие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы:

    • Рак поджелудочной железы
    • Хирургическое удаление части железы
    • Закупорка панкреатического протока
    • Глютеновая энтеропатия
    • Болезнь Крона
    • Аутоиммунный панкреатит
    • Сахарный диабет
    • Синдром Золлингера-Эллисона
    • Состояния после операций на ЖКТ
    • Демпинг-синдром

    Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы

    Данное состояние бывает сложно диагностировать, потому что его симптомы пересекаются с другими заболеваниями, в том числе с синдромом раздраженного кишечника, пептической язвой, желчнокаменной болезнью, воспалительными заболеваниями кишечника и др.

    Чаще всего экзокринная недостаточность поджелудочной железы проявляет себя хронической диареей и потерей веса. Характерна стеаторея – выделение большого количества непереваренных жиров с калом, что придает каловым массам маслянистый вид и резкий неприятный запах.

    Другие симптомы экзокринной недостаточности:

    • Слабость и утомляемость
    • Избыточное газообразование
    • Боль в центре живота, отдающая в спину
    • Потеря мышечной массы, необъяснимое похудение
    • Признаки гиповитаминоза (ломкость ногтей, выпадение волос)

    Диагностика экзокринной недостаточности поджелудочной железы

    Знать перечисленные симптомы – этого недостаточно. Проблема заключается в том, что диарея не развивается до тех пор, пока железа не утратила 90% своих функциональных возможностей, то есть на протяжении некоторого времени болезнь может протекать с нормальным стулом.

    Для подтверждения экзокринной недостаточности поджелудочной железы нужен анализ кала, анализ крови на витамины и жирные кислоты, а также компьютерная томография – для выявления первопричин.

    Лечение и профилактика

    Лечение экзокринной недостаточности следует начинать как можно быстрее.

    Заместительная терапия панкреатическими ферментами – это золотой стандарт в лечении данного состояния. Для заместительной терапии применяют большой арсенал препаратов, которые содержат ферменты поджелудочной железы свиней, а иногда и дополнительные активные компоненты.

    Эти препараты обладают липолитической (расщепляют жиры), амилолитической (расщепляют крахмал) и протеолитической (расщепляют белки) активностью, которая измеряется в стандартных единицах – 8000, 10000, 20000. Сюда относят панкреатин, мезим, панзинорм, фестал, креон, пангрол и другие препараты.

    Заместительная терапия панкреатическими ферментами как бы выполняет работу, с которой не справляется поджелудочная железа. Она не восстанавливает железу, но способна поддерживать организм больного на протяжении многих лет, позволяя усваивать питательные вещества.

    Очень важную роль в лечении экзокринной недостаточности поджелудочной железы играет правильное питание и здоровый образ жизни.

    Больным рекомендуется следующее:

    • Избегание стрессов
    • Отказ от курения и алкоголя
    • Частый прием пищи малыми порциями
    • Сбалансированное питание с ограничением жиров
    • Прием витаминных добавок (особенно витамины A, D, E и K)

    Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

    Недостаточность поджелудочной железы

    Для нормального функционирования организма необходимы различные гормоны, вырабатываемые специфическими железами. Одной из них является поджелудочная железа. Это самая крупногабаритная железа у человека. Она способна долгий срок работать при максимальных перегрузках и не давать знать об этом. Но потом она отказывается выполнять свои функции должным образом. Роль ее огромна: при сбое в деятельности, страдает весь организм человека. Поджелудочная железа выполняет две главные функции: экзокринную и эндокринную.

    Проблематика заболевания

    Благодаря экзокринной деятельности железы, производится желудочный сок и более двух десятков ферментов. Вместе они образуют вещество, активно способствующее перевариванию пищи.

    Эндокринная работа заключается в производстве инсулина и прочих ферментов, требующихся для регулирования количества сахара в крови.

    Недостаточность поджелудочной железы возникает из-за разрушения тканей и клеток железы. Нормальные клетки заменяются соединительной тканью, которая не может выполнять необходимых функций. Так развивается серьезная патология.

    Экзокринная недостаточность появляется в результате уменьшения выработки панкреатического сока поджелудочной железой. Это приводит к нарушениям в деятельности желудочно-кишечного тракта, так как пища перестает хорошо перевариваться.

    Симптоматика

    Следствие недостаточности поджелудочной железы – следующие симптомы:

    • ощущение тяжести в желудке, особенно после еды;
    • тошнота;
    • накопление избыточного количества газов в кишечнике;
    • желудочно-кишечные расстройства.

    Эндокринная недостаточность (внутрисекреторная) – серьезная патология поджелудочной железы. Опасность этой формы в том, что неполадки в работе – процесс необратимый. При этой форме недостаточности понижается производство гормонов инсулина, глюкагона, липокаина. Инсулин ответственен за транспортировку глюкозы из крови в различные клетки органов, понижает уровень сахара. Глюкагон наоборот, повышает.

    Среди признаков нехватки инсулина следующие: постоянная жажда, частые позывы к мочеиспусканию, у женщин нестерпимый зуд в области половых органов, общая слабость. Для диагностирования расстройства сдается кровь на содержание сахара. Нормальным содержанием глюкозы в крови является 3,5- 5,5 ммоль/л. Отклонение от нормы в сторону увеличения или уменьшения является патологией. Если уровень глюкозы выше нормы – гипергликемия, ниже – гипогликемия. Повышенное содержание сахара в крови возникает при нарушении выработки инсулина и приводит к развитию сахарного диабета.

    Важно. Дефицит глюкагона вызывает расстройства нервной системы. Характеризуется следующими проявлениями: дрожание конечностей, появление необоснованных страхов, депрессии. Пациенту потребуется лечение психотерапевта.

    Причины заболевания

    Причины, способствующие развитию недостаточности поджелудочной железы:

    • нехватка витаминов, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность органа, особенно витаминов группы В;
    • понижение в крови белка и уровня железа;
    • злоупотребление алкогольными напитками;
    • нездоровая пища (избыток жирной, жареной, острой пищи);
    • наличие паразитов в организме;
    • врожденные пороки в развитии железы;
    • длительное применение лекарственных препаратов;
    • повреждение определенных мест в поджелудочной железе, которые несут ответственность за выработку гормонов. Эти места называются островками Лангерганса.

    Некоторые из причин могут быть легко устранены, т.к связаны с внешними факторами (прием лекарств, алкоголь, переедание). Устраните эти факторы, и проблема начнет исчезать. Другие причины не зависят от воли человека и требуют более детального изучения и тщательного лечения.

    Диагностика и лечение экзокринной недостаточности поджелудочной железы

    Самостоятельно определить проблему с поджелудочной железой сложно, тем более невозможно определить, какая конкретно патология присутствует. Только методом лабораторных анализов определяется тип недостаточности ПЖ. Все исследования назначаются врачом, который держит под контролем весь процесс лечения пациента.

    Обязательно потребуются следующие анализы крови:

    • общий и биохимический;
    • на содержание сахара.

    Важно. Кроме того, анализы мочи и кала.

    Для выявления экзокринной недостаточности одних анализов мало. Потребуются зондовые и беззондовые обследования, УЗИ, рентгеновское обследование, эндоскопия. Особенно показательна эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – обследование протоков поджелудочной железы и желчных протоков на проходимость.

    Лечение любого заболевания начинается с определения и устранения причин, его вызвавших. Если причина имеет субъективный характер (злоупотребление спиртным, неправильное питание и т.д), от пациента потребуется изменить свой образ жизни. Здесь главная роль отводится самому человеку. Если причина в чем-то другом, последует более сложное, комплексное лечение.

    Важно. При постановке диагноза экзокринная недостаточность, эффективность лечения зависит еще и от определения конкретного вида недостаточности.

    Экзокринная недостаточность бывает врожденная и приобретенная; первичная и вторичная; абсолютная и относительная. При врожденной форме, в организме человека на генетическом уровне имеется какой-либо дефект, мешающий нормальному производству ферментов. Приобретенная недостаточность становится следствием патологических изменений уже в процессе жизнедеятельности человека.

    Первичная недостаточность

    Первичная недостаточность обусловлена собственно поражением поджелудочной железы и нарушением ее функций. При вторичной, железа работает нормально и производит достаточное количество гормона, но в тонком кишечнике не происходит активации этого гормона. Одной из причин этой недостаточности являются все виды панкреатитов, онкологические заболевания поджелудочной железы, ожирение.

    Вторичная недостаточность возникает из-за поражений слизистой оболочки тонкого кишечника в результате переедания или употребления не свойственной данному организму пищи. Наблюдают вторичную недостаточность в детском возрасте чаще, чем у взрослых. Особенность вторичной недостаточности в сложной диагностике, поэтому не всегда своевременно начинается лечение.

    Абсолютная недостаточность

    Абсолютная недостаточность вызвана уменьшением объема паренхимы (внутренняя структура органа) поджелудочной железы, из-за которого угнетается секреция гормона. Причина относительной недостаточности – сужение просвета протоков поджелудочной железы и как следствие этого, плохое поступление поджелудочного сока в кишечник. Эта недостаточность неопасна. В данном случае, железа работает нормально и лечения не требуется. Требуется лечить основное заболевание, которое препятствует активации сока в кишечнике, например наличие камней в протоках, синдром раздраженного кишечника.

    Методы лечения

    Лечение при экзокринной недостаточности заключается в двух основных шагах: назначение высококалорийной диеты и препаратов, способствующих перевариванию пищи. Препараты и диета подбираются индивидуально каждому человеку.

    Главное в формировании диеты это увеличение количества белковой пищи и сокращение жиров, обязательный прием витаминных комплексов.

    Медикаментозное лечение связано с пожизненным приемом с пищей специальных ферментов, представляющих собой сухой экстракт поджелудочной железы. Данные средства выпускаются в разных формах. Самые эффективные сегодня микрогранулированные ферменты в кислоустойчивой оболочке, заключенные в желатиновую капсулу. Попав в желудок, капсула растворяется, и препарат равномерно перемешивается с едой. В двенадцатиперстной кишке содержимое гранул освобождается, создавая необходимый уровень ферментов в соке. Процесс переваривания происходит нормальным, обычным образом. Дозировка препарата и диета подбираются индивидуально каждому пациенту.

    Лекарственные средства

    Основные препараты, содержащие энзимы это «Мезим форте», «Панкреатин», «Креон». Чаще других назначается «Мезим форте», так как в нем содержится протеаза, амилаза, липаза. Препарат считается безопасным для применения, как взрослыми пациентами, так и детьми.

    В том случае, когда активность ферментов снижена, назначаются препараты: «Омепразол», «Пантопразол», «Ланзопразол» и т.д.

    Показателем правильности начатого лечения будет увеличение веса больного, нормализация стула, уменьшение метеоризма. Хорошим темпом выздоровления считается, когда еженедельная прибавка в весе составляет от полу килограмма до килограмма, а диарея перестает досаждать через 4-6 дней.

    С наступлением стабильного улучшения состояния пациент может самостоятельно определить минимальную дозировку ферментного препарата для недопущения повтора заболевания.

    Лечение при диабете

    Лечение эндокринной недостаточности полностью зависит от заболевания, вызванного недостаточностью. Самый распространенный и опасный недуг сахарный диабет. Лечение строится на трех основополагающих принципах: прием инсулина, восстановление обменных нарушений и предотвращение всевозможных в этом случае осложнений.

    Человеку, страдающему диабетом, обязательна постоянная физическая активность, под воздействием которой будет сжигаться глюкоза сама по себе без помощи инсулина. Тогда его недостаток не будет заметен для организма. Естественно, необходима специфическая диета, в которой не будет места продуктам и блюдам, содержащим сахарозу и фруктозу, быстрые углеводы, т.е увеличивающие уровень сахара. Современные аптеки предлагают к продаже для сладкоежек заменители сахара. Придется серьезно ограничить потребление консервированных, соленых и острых продуктов.

    Сложное положение у инсулинозависимых пациентов. На запущенной стадии диабета поджелудочная железа практически не вырабатывает инсулин. Приходится применять инсулинозамещающие средства. В современной медицине нашли применение два вида препаратов инсулина:

    1. Средства, продуцируемые из компонентов инсулина человека.
    2. Средства, продуцируемые из компонентов инсулина животных.

    Эффективнее, конечно, первые. Правда, они обходятся дороже.

    Средства из животных сегодня производятся реже, чем производились 10-15 лет назад. Сейчас встречаются только производные генной инженерии, полученные в результате переноса генного продукта в клетку микроорганизма.

    Прогнозы для пациентов с нарушением функции поджелудочной железы

    Согласно статистическим данным, порядка 30% подвержены какому-либо нарушению в деятельности поджелудочной железы. Часть людей даже не подозревают о существовании у них проблемы, списывая недомогание на временные мелочи. Такое отношение усугубляет ситуацию и прогрессирование заболевания.

    Вовремя предпринятые меры позволят, даже при сильно запущенном заболевании, сохранить жизнь и продлить минимум на 10 лет. Предупредить крайнюю степень заболевания, когда летальный исход становится неизбежным, можно только вовремя выявленным заболеванием и началом лечения.

    Ацинозная ткань способна к регенерации, т.е восстановлению. Поэтому случается, что после панкреатита оставшаяся ткань поджелудочной железы регенерировала до состояния, при котором возможно нормальное пищеварение.

    В медицинской практике описаны случаи выздоровления при ярко выраженной ферментной недостаточности. Это, конечно, исключительные случаи. Но они свидетельствуют о том, что при соблюдении предписаний врача, положение поправимо. При готовности пациента на протяжении последующей жизни проводить дорогостоящее лечение, прогноз вполне утешительный. Здоровье дороже прочих ценностей, поэтому можно перестроить свой образ жизни ради его сохранения.

    Принципы диагностики и лечения экзокринной недостаточности поджелудочной железы у детей Текст научной статьи по специальности « Педиатрия»

    Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Бельмер Сергей Викторович, Гасилина Т. В.

    Экзокринная панкреатическая недостаточность относительно часто встречается в практической деятельности врача как терапевта, так и педиатра. Выделяют первичную и вторичную, врожденную и приобретенную, абсолютную и относительную панкреатическую недостаточность . Причинами первичной панкреатической недостаточности являются агенезия поджелудочной железы или ее гипоплазия, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда. Вторичная экзокринная панкреатическая недостаточность может быть обусловлена резекцией поджелудочной железы, панкреатитом, а также патологией слизистой оболочки тонкой кишки, нарушением активации трипсина при недостаточности энтерокиназы, инактивацией ферментов кислым дуоденальным содержимым при желудочной гиперсекреции и др. Экзокринная панкреатическая недостаточность имеет вполне определенные клинические проявления и может быть относительно легко диагностирована доступными лабораторными методами (копрограмма, определение эластазы 1 в стуле). Пути ее коррекции во многом определяются причинами возникновения, однако неотъемлемым компонентом лечения является применение современных высокоактивных препаратов панкреатических ферментов .

    Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Бельмер Сергей Викторович, Гасилина Т.В.,

    DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF EXCRETORY DEFICIENCY OF PANCREAS IN CHILDREN

    Excretory pancreatic insufficiency is relatively frequent pathology in pediatric and therapeutic practice. It can be divided to primary and secondary, inborn and acquired, absolute and relative one. The causes of primary pancreatic insufficiency are agenesia or hypoplasia of pancreas, cystic fibrosis, Shwachman-Diamond syndrome. Secondary excretory pancreatic insufficiency can be caused by resection of pancreas, pancreatitis, pathology of mucous tunic of small intestine, abnormality of antitrypsin activation with enterokinase deficiency, inactivation of enzymes by acid of duodenal contents in the presence of gastric hyper secretion and others. Excretory pancreatic deficiency has determined clinical signs and can be relatively easily diagnosed by simple laboratory methods: coprogramm and detection of elastase 1 in stool. The ways of its correction are determined by causes of disease, but modern high-active pancreatic enzymes medications must be necessary component of treatment in all cases.

    Текст научной работы на тему «Принципы диагностики и лечения экзокринной недостаточности поджелудочной железы у детей»

    _BLOK_136_polos_coll.qxd 22.04.2009 21:01 Pag^ 114

    С.В. Бельмер, Т.В. Гасилина

    Российский государственный медицинский университет, Москва

    Принципы диагностики и лечения экзокринной недостаточности поджелудочной железы у детей

    Бельмер Сергей Викторович, доктор медицинских наук, профессор кафедры детских болезней № 2 Российского государственного медицинского университета

    Адрес: 119513, Москва, Ленинский проспект, д. 117, тел.: (495) 936-94-74 Статья поступила: 29.01.2009 г., принята к печати: 01.04.2009 г.

    Экзокринная панкреатическая недостаточность относительно часто встречается в практической деятельности врача как терапевта, так и педиатра. Выделяют первичную и вторичную, врожденную и приобретенную, абсолютную и относительную панкреатическую недостаточность. Причинами первичной панкреатической недостаточности являются агенезия поджелудочной железы или ее гипоплазия, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда. Вторичная экзокринная панкреатическая недостаточность может быть обусловлена резекцией поджелудочной железы, панкреатитом, а также патологией слизистой оболочки тонкой кишки, нарушением активации трипсина при недостаточности энтерокиназы, инактивацией ферментов кислым дуоденальным содержимым при желудочной гиперсекреции и др. Экзокринная панкреатическая недостаточность имеет вполне определенные клинические проявления и может быть относительно легко диагностирована доступными лабораторными методами (копрограмма, определение эласта-зы 1 в стуле). Пути ее коррекции во многом определяются причинами возникновения, однако неотъемлемым компонентом лечения является применение современных высокоактивных препаратов панкреатических ферментов. Ключевые слова: дети, панкреатическая недостаточность, целиакия, препараты панкреатических ферментов.

    Экзокринная панкреатическая недостаточность относительно часто встречается в практической деятельности педиатров. Ее можно классифицировать как первичную и вторичную, в зависимости от причины развития — как врожденную и приобретенную, а также как абсолютную и относительную, в зависимости от степени сохранности секреторного аппарата поджелудочной железы. Причи-

    нами первичной панкреатической недостаточности являются агенезия поджелудочной железы или ее гипоплазия, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда (Shwachman-Diamond syndrome), синдром Иохансо-на-Близара (Johanson-Blizzard syndrome), изолированная недостаточность липазы (синдром Шелдона-Рея, Sheldon-Rey syndrome), изолированная недостаточ-

    S.V. Bel’mer, T.V. Gasilina

    Russian State Medical University, Moscow

    Diagnostics and treatment of excretory deficiency of pancreas in children

    Excretory pancreatic insufficiency is relatively frequent pathology in pediatric and therapeutic practice. It can be divided to primary and secondary, inborn and acquired, absolute and relative one. The causes of primary pancreatic insufficiency are agenesia or hypoplasia of pancreas, cystic fibrosis, Shwachman-Diamond syndrome. Secondary excretory pancreatic insufficiency can be caused by resection of pancreas, pancreatitis, pathology of mucous tunic of small intestine, abnormality of antitrypsin activation with enterokinase deficiency, inactivation of enzymes by acid of duodenal contents in the presence of gastric hyper secretion and others. Excretory pancreatic deficiency has determined clinical signs and can be relatively easily diagnosed by simple laboratory methods: coprogramm and detection of elastase 1 in stool. The ways of its correction are determined by causes of disease, but modern high-active pancreatic enzymes medications must be necessary component of treatment in all cases.

    Key words: children, pancreatic insufficiency, celiac disease, pancreatic enzymes medications.

    ность амилазы, изолированная недостаточность трипсина. Перечисленные состояния практически всегда предполагают врожденный и абсолютный характер повреждения. Вторичная экзокринная панкреатическая недостаточность может быть обусловлена резекцией поджелудочной железы, панкреатитом, а также многими другими причинами, в т.ч. снижением продукции холецис-токинина при патологии слизистой оболочки тонкой кишки, нарушением активации трипсина при недостаточности энтерокиназы, инактивацией ферментов кислым дуоденальным содержимым при желудочной гиперсекреции (в т.ч. при гастриноме), снижением функции поджелудочной железы при нутритивной недостаточности любого происхождения. В части перечисленных случаев панкреатическая недостаточность является врожденной, в других — приобретенной, в одних — абсолютной, в других — относительной.

    Среди причин первичной врожденной и абсолютной недостаточности поджелудочной железы на первом месте стоит муковисцидоз — частое моногенное заболевание с полисистемным поражением, вызванное мутацией гена «трансмембранного регулятора муковисцидоза», характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных систем организма, имеющее тяжелое течение и прогноз и наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. При муковисцидозе во всех экзокринных железах нарушена секреция хлоридных ионов и вторично снижен общий объем секреции. Это обуславливает высокую вязкость всех секретов. Частота муковисцидоза в России по данным Медико-генетического научного центра составляет 1:12 000 новорожденных [1]. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы во многом определяет прогноз заболевания. Определяющее значение в диагностике муковисцидоза имеет определение концентрации хлоридов пота, повышенное при данном заболевании, а также генетическое исследование по выявлению мутации гена. Обязательным компонентом терапии му-ковисцидоза является заместительная терапия высокоактивными микросферическими препаратами панкреатических ферментов. Адекватность этой терапии в значительной мере определяет качество и продолжительность жизни пациентов.

    Синдром Швахмана-Даймонда, описанный в 1964 г., является другой причиной врожденной панкреатической недостаточности. В данном случае она обусловлена гипоплазией поджелудочной железы. Другими составляющими синдрома являются нарушение функции костного мозга с нейтропенией (возможно, в сочетании с анемией, тромбо-цитопенией), а также низкий рост и костные аномалии. Клинические проявления и степень выраженности каждого компонента синдрома Швахмана-Даймонда чрезвычайно многообразны, что существенно затрудняет диагностику. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу с локализацией генетического дефекта в локусе 7q11 [2]. При выраженной экзокринной недостаточности поджелудочной железы также показана заместительная терапия.

    Значительно реже встречается врожденная липазная недостаточность, которая проявляется нарушением только липолитической функции и при своевременной и адекватной заместительной терапии имеет благоприятный прогноз. Еще реже встречается синдром Иохансона-Близара, тяжелое наследственное заболевание с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, двусторонней глухотой, зубными мальформациями, возможной аплазией кожи, крыльев носа и другими врожденными нарушениями строения органов и систем [3]. В основе лечения

    перечисленных заболеваний также лежит назначение высокоактивных препаратов панкреатических ферментов. Описаны также случаи врожденной изолированной недостаточности амилазы, которая проявляется диареей с амилореей, а также изолированная недостаточность трипсина, проявляющаяся диареей с креатореей, гипо-протеинемией и гипопротеинемическим отеками. Экзокринная панкреатическая недостаточность при хроническом панкреатите, первичная приобретенная и абсолютная по сути своей, у детей встречается относительно редко. В то же время, вторичная панкреатическая недостаточность может наблюдаться при поражении тонкой кишки, пищевой аллергии, а также при нарушениях моторики кишечника (в том числе функциональных) и при дисбактериозе кишечника любого происхождения. Все эти клинические ситуации могут потребовать назначения препаратов панкреатических ферментов, хотя и в меньших дозах и более короткими курсами, чем при недостаточности поджелудочной железы врожденного характера. Примером вторичной панкреатической недостаточности может быть поражение поджелудочной железы при цели-акии — наследственном заболевании, характеризующемся непереносимостью злакового белка глютена и развитием на фоне его употребления атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и нарушением процессов кишечного всасывания. По нашим данным при целиакии в активной стадии заболевания повышенная экскреция триглицеридов с калом, как проявление липазной недостаточности, наблюдалась у 18% детей, а в стадии ремиссии — у 52%.

    Причины этого феномена многообразны. Как известно, атрофия слизистой оболочки тонкой кишки при целиакии носит гиперрегенераторный характер, что проявляется значительным повышением митотической активности энтероцитов в криптах и, как следствие, увеличением числа энтероэндокринных клеток. Нашими исследованиями было показано повышение числа соматостатин-продуци-рующих D-клеток в слизистой оболочке тонкой кишки у детей в активную стадию целиакии и нормализация их числа в стадию ремиссии (рис. 1). Гиперплазия D-клеток сопровождается повышением их активности, повышением продукции соматостатина, который снижает функцию 1-клеток, продуцирующих холецистокинин, и S-клеток,

    Рис. 1. Число соматостатин-продуцирующих клеток в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки при целиакии (иммуноморфологическое исследование ПАП-методом)

    Лечение недостаточности поджелудочной железы

    Если у человека есть экзокринная недостаточность поджелудочной железы (EPI), то поджелудочная железа не вырабатывает достаточно ферментов, необходимых для правильного переваривания пищи и усваивания питательных веществ. Поэтому необходимо лечение недостаточности поджелудочной железы ферментотерапией.

    Ферментотерапия при экзокринной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ) может помочь работе ПЖ и предотвратить мальабсорбцию и дискомфорт в ЖКТ.

    Но больной человек должен принимать ферменты правильно.

    При приеме ферментных препаратов есть особенности, выработаны рекомендации для их приема.

    И эти рекомендации надо знать и соблюдать, чтобы не навредить своему здоровью.

    Что надо знать при приеме ферментных препаратов?

    Доза для ферментно — заместительной терапии поджелудочной железы отличается для каждого человека.

    Использование этих советов может быть полезно каждому человеку, которому надо принимать ферментные препараты, ведь составляли их опытные специалисты по лечению экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

    Как работает ферментотерапия при экзокринной недостаточности поджелудочной железы?

    1. Добавки панкреатических ферментов представляют собой капсулы, которые содержат смесь пищеварительных ферментов.

    2. Они включают в себя:

    1) Липазы – для расщепления жира,
    2) Протеазы – для расщепления белка,
    3) Амилазы – для расщепления углеводов.

    3. Большинство людей принимают по две капсулы во время еды.

    «Иногда это три или больше. Это зависит от продукта и концентрации»

    — говорит Лоуренс Шиллер МD, директор отделения гастроэнтерологии Бэйлор Скотт и Белое здоровье в Далласе.

    4. Соответствующая доза ферментных препаратов при лечении экзокринной недостаточности поджелудочной железы также варьирует от человека к человеку, говорит Стивен Ким, доктор медицинских наук, гастроэнтеролог из Дэвид Джеффен Школы медицины UCLA системы здравоохранения в Лос-Анджелесе.

    «Есть много переменных, которые надо рассмотреть, в том числе:

    • остаточные функции поджелудочной железы, которые могут ухудшаться с течением времени,
    • размер и содержание жира в еде,
    • и цель ферментотерапии экзокринной недостаточности поджелудочной железы. А это может быть сокращение вздутия живота или устранение диареи»

    5. Врачи чаще всего рекомендуют начать ферментотерапию экзокринной недостаточности поджелудочной железы с низкой дозы и увеличивать по мере необходимости, согласно данным исследования, опубликованного в World Journal of гастроэнтерологии в ноябре 2013 года.

    В этой же работе дано определение экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

    «Экзокринная недостаточность поджелудочной железы может быть определена как уменьшение активности фермента поджелудочной железы в просвете кишечника до уровня, который ниже порога, необходимого для поддержания нормального пищеварения»

    Советы, как получить максимум от ферментотерапии при экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

    1. Принимайте ферменты непосредственно во время еды.

    Ваша первая капсула должна быть принята с первым кусочком пищи.

    Если вы принимаете несколько ферментов, то второй должен быть принят на середине еды.

    Объясняется это тем, что для работы ферментов им необходимо находиться в тесном контакте с пищей в желудке.

    Если взять одну капсулу с первым укусом пищи, а вторую ближе к концу трапезы, это даст ферментам лучший шанс смешаться с пищей.

    Прием ферментов после еды не так эффективен, так как возможность для ферментов смешаться с пищей уменьшается.

    2. Не принимайте лекарства на пустой желудок.

    Целью приема добавок пищеварительных ферментов является замена недостающих в организме ферментов.

    А эти ферменты лучше всего работают в организме, когда они добавлены вместе с пищей. Они производят расщепление сложных продуктов, что способствуют поглощению питательных веществ.

    3. Не принимайте повторно дозу, если прием пищи откладывается.

    Ферменты будут работать в течение примерно 60 минут, после того, как вы их примете.

    Панкреатические ферменты, как правило, безопасны и хорошо переносятся.

    Однако чрезмерные дозы могут привести к большому количеству побочных эффектов.

    Это еще одна причина, почему надо принимать первую дозу препарата после первого принятого кусочка пищи.

    4. Принимайте лекарства с каждым приемом пищи.

    Если вы пропустили дозу и вспомнили об этом после еды, то не принимайте лекарство вдогонку.

    Просто примите следующую капсулу с вашей следующей едой или закуской.

    Не переживайте. Пропуск дозы не вреден, но могут развиться симптомы мальабсорбции, такие как вздутие живота, метеоризм и диарея после еды.

    5. Глотайте капсулы целиком.

    Если вы не в состоянии проглотить капсулы, то откройте их, посыпьте ферменты на фруктовое пюре. Затем проглотите всю смесь, не жуйте ее. Такой совет дает фонд муковисцидоза.

    6. Пейте воду во время еды.

    Вода необходима для пищеварения, так как химические процессы происходят более эффективно в ее присутствии.

    Питьевая вода помогает капсулам двигаться в тонкий кишечник, где они выполняют свою работу.

    7. Принимайте меньшую дозу с закусками.

    Закуски, перекусы – это не большой прием пищи. В такой небольшой прием пищи целесообразно принять половину дозы.

    А люди с мягкой экзокринной недостаточностью поджелудочной железы могут быть в состоянии принять перекус без ферментных добавок.

    Доза, которую человек принял в предыдущий прием пищи (завтрак или обед) может обеспечить достаточную остаточную функцию поджелудочной железы для перекуса после завтрака и обеда.

    Но проконсультируйтесь с врачом, будет лм это правильно именно для вас.

    8 . Храните препарат при комнатной температуре.

    Если капсулы не хранятся должным образом, они могут быть повреждены под воздействием тепла.

    Их нельзя оставлять в пляжной сумке, горячем автомобиле или рядом с печкой, тостером.

    В то же время они не должны быть охлаждены.

    9. Знайте свои лекарства.

    Расскажите своему врачу о любых своих лекарствах (пищевых добавках и травах), которые вы принимаете, так как некоторые из них могут взаимодействовать с вашими ферментами.

    Например, ферменты поджелудочной железы могут уменьшить поглощение оральных препаратов железа.

    Важно сообщить своему врачу о наличии у вас аллергии на свинину, потому что большинство панкреатических ферментов получают из свиных желез.

    10. Изучите информацию о покрытии капсул с лекарством.

    Некоторые капсулы имеют покрытие, которое задерживает высвобождение ферментов, пока они, не достигнут тонкой кишки.

    Когда капсулы не имеют такого покрытия, то требуется принимать препарат – ингибитор протонного насоса для
    предотвращения разрушения пищеварительных ферментов до достижения ими тонкой кишки.

    11. Ешьте здоровую пищу при экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

    Раньше врачи рекомендовали применять диету с низким содержанием жира, чтобы уменьшить симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

    До сих пор в Интернете можно встретить такие рекомендации.

    Но сегодня рекомендуются таким больным диеты с содержанием жира не менее 30% от общего количества калорий, но в основном из продуктов с «хорошими» жирами, такими как мононенасыщенные жиры и омега-3 жирные кислоты.

    В целом, сейчас медики считают, что если больной экзокринной недостаточностью поджелудочной железы ест здоровую пищу и принимает достаточное количество ферментов, чтобы переваривать пищу, то ему не придется исключать из питания некоторые продукты, которые могут вызвать симптомы заболевания или привести к истощению без них.

    Надеюсь, что эта статья, будет полезна больным с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы.

    Берегите свою поджелудочную железу, при необходимости поддерживайте ее пищеварительными ферментами, чтобы не допустить диабет 1 типа.

    Если вы еще курите, то немедленно бросайте! При наличии этого заболевания курение существенно повышает риск появления рака поджелудочной железы.

    Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: что это такое?

    Ежедневно организм получает порции пищи, которые необходимо переварить и изъять из них питательные компоненты.

    Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является опасным заболеванием, которое влечет за собой нарушение выработки ферментов, отвечающих за переваривание поступающей в желудок еды.

    Как результат, человеческий организм недополучает витамины и другие активные вещества. В данной статье можно ознакомиться с патофизиологией экзокринной недостаточности (причинах, механизме и ее исходе), а также принципах диагностики, лечения и профилактических мер.

    Что представляет собой заболевание?

    Одним из наиболее сложных процессов в организме считается переваривание пищи. Оно начинается после того, как продукт попадает в полость рта и смачивается слюной. Проглоченная еда поступает в желудок, выделяющий пепсин и соляную кислоту.

    Через полчаса пищевые частицы оказываются в начальном отделе тонкого кишечника – 12-перстной кишке. Именно здесь за усваивание пищи, расщепление жиров и белков, всасывание витаминов отвечают специальные ферменты. Производит их орган пищеварительной системы – поджелудочная железа, расщепляющая крупные молекулы на простые частицы.

    Данный орган выполняет жизненно важные функции в человеческом организме. Их обычно классифицируют следующим образом:

    1. Экзокринная функция (внешняя секреция) заключается в выведении в 12-перстную кишку при помощи разветвленной структуры протоков биологически активных веществ – липазы, амилазы и протеазы.
    2. Эндокринная функция (внутренняя секреция) связана с работой панкреатических островков, которые производят такие гормоны, как инсулин, глюкагон, панкреатический полипептид, соматостатин и грелин («гормон голода»).

    У здорового человека поджелудочная железа вырабатывает достаточно ферментов и гормонов, поэтому способна полностью обеспечивать переваривание еды и поддерживать обменные процессы.

    Когда орган не в состоянии продуцировать нужное количество ферментов, развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Вследствие патогенного процесса возникает авитаминоз и дефицит нутриентов.

    Полное отсутствие либо неэффективное лечение приводит к замедлению роста в детском возрасте, болезням опорно-двигательной системы и значительному снижению иммунитета, что грозит заражением различными инфекциями.

    Причины нарушения выработки ферментов

    Согласно статистике, 10% населения Соединенных Штатов поставлен диагноз «синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы».

    Медицинские исследования указывают на прямую взаимосвязь злоупотребления спиртными напитками и развитием патологии. Пациенты, страдающие алкогольной зависимостью, попадают в особую группу риска, поскольку болезнь проявляется в 80% случаев.

    Этиология патологии включает воздействие множества факторов. Нарушение производства ферментов происходит по врожденным и приобретенным причинам.

    Недостаточность функции поджелудочной железы развивается вследствие прогрессирования таких врожденных болезней:

    • муковисцидоз – генетическая патология органов дыхательной и пищеварительной системы, она характеризуется производством вязкого секрета, забивающего протоки поджелудочной, мелких бронхов и бронхиол;
    • синдром Швахмана – генетическое нарушение работы костного мозга и поджелудочной, которая продуцирует недостаточное количество липазы;
    • липоматоз – увеличение массы тела в результате избыточного отложения жировой ткани.

    К приобретенным причинам относится удаление поджелудочной железы оперативным путем и гибель клеток при панкреатите. Панкреатит является заболеванием, характеризующимся замещением нормальной ткани органа рубцовой. Как результат, продуцирование ферментов уменьшается, а пищеварительная система не в состоянии полноценно переварить пищу.

    Стоит отметить, что хронический панкреатит диагностируется у взрослых пациентов. В детском возрасте развитие такой патологии – крайне редкое явление. Причем риск возникновения панкреатита возрастает при сахарном диабете.

    Кроме того факторами, воздействующими на возникновение экзокринной недостаточности органа, могут быть:

    1. Недоброкачественные образования в поджелудочной железе.
    2. Болезнь Крона – воспаление одного из отделов пищеварительной системы.
    3. Глютеновая энтеропатия – непереносимость организмом глютена (белка клейковины злаков).
    4. Демпинг-синдром – резкое увеличение кровотока в кишечнике из-за попадания недостаточно переваренной пищи из желудка.
    5. Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, объединяющее такие патологические процессы, как наличие опухолей в 12-перстной кишке либо поджелудочной железе, а также избыточную выработку соляной кислоты в желудке.

    Также на возникновение недостаточности может оказать влияние перенесение оперативного вмешательства на органах ЖКТ.

    Признаки экзокринной недостаточности поджелудочной

    Экспериментальные исследования доказали, что при незначительном недостатке секреции поджелудочной пища будет все равно перевариваться. В связи с этим на первых порах развития синдрома человек может не ощущать какие-либо симптомы.

    Благодаря экспериментальному блокированию производства панкреатического секрета удалось выяснить, что кишечник способен усвоить 63% белков и 84% жиров. По всей видимости, ферментативная активность замещается активными веществами, выделяемыми желудком и слизистой оболочкой кишечника.

    Клиническая картина недуга очень часто напоминает другие патологии органов пищеварения: пептическая язва, синдром раздраженного кишечника, наличие камней в желчном пузыре и т.д.

    Наиболее типичный симптом экзокринной недостаточности – это хроническая диарея. В стуле можно разглядеть непереваренные частицы пищи и слизь. Такое явление обусловлено тем, что организм не может полноценно усвоить белки и жиры. К тому же фекалии имеют выраженный неприятный запах.

    Другими признаками патологии являются:

    • необусловленное снижение веса;
    • метеоризм (чрезмерное газообразование);
    • гиповитаминоз (выпадение волос и ломкость ногтей);
    • быстрая утомляемость и упадок сил;
    • извращенный аппетит;
    • сильная жажда и полиурия (редко);
    • сильные опоясывающие боли, отдающие в спину.

    Болевые ощущения иногда бывают настолько сильными, что больного приходится госпитализировать и вкалывать ему обезболивающие средства.

    Обострения наблюдаются при приеме жирных продуктов и спиртных напитков. В таких случаях возможна рвота и понос.

    Основные методы диагностики

    Прежде всего, лечащий специалист должен выслушать жалобы пациента. Однако анамнез не может говорить исключительно об экзокринной недостаточности поджелудочной. К тому же, диарея может длительное время не развиваться, поскольку орган сохраняет свои функциональные возможности, хоть и не в полной мере.

    При явной атрофии органа проводится лапароскопия или лапаротомия. Если пациент болен панкреатитом, нельзя проводить оперативное вмешательство с целью диагностики. Это связано со значительной адгезией и фиброзом.

    Основными лабораторными анализами, которые может назначить врач, являются исследование кала и крови. Как правило, усиление активности АЛТ, снижение выработки жиров, полинасыщенных кислот, холестерина, амилазы, липазы, изоамилазы и фосфолипазы А2 может говорить о нарушении работы органа.

    Чтобы установить, почему возникло нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, необходимо пройти компьютерную томографию (КТ).

    Только на основании всех вышеперечисленных анализов доктор может поставить диагноз, а исходя из него, разработать индивидуальную и эффективную схему лечения.

    Терапия и профилактические меры

    Лечение недуга включает две важных составляющих – специальное питание и заместительную терапию. Диета исключает потребление трудноусваиваемой жирной пищи и алкогольных напитков. Вместо этого рекомендуется питаться продуктами растительного происхождения – свежими овощами и фруктами.

    Благоприятно воздействуют на ЖКТ различные крупы (пшено, овсянка, гречка). Они содержат большое количество клетчатки, которая полностью не переваривается в желудке, однако является источником питательных веществ. Для нормализации микрофлоры кишечника желательно добавить в меню обезжиренные кисломолочные продукты. Но при повышенной кислотности желудка их прием запрещен.

    Заместительное лечение является золотым стандартом при борьбе с данным заболеванием. Оно включает в себя прием препаратов, содержащих фермент поджелудочной железы. Такие лекарственные средства способны расщеплять белки, жиры и крахмал, облегчая работу органа.

    Ниже в таблице приведены основные препараты, используемые при лечении заболевания.

    Название Показания Противопоказания
    Панкреатин Муковисцидоз, хронический панкреатит, одновременный прием трудноусвояемой пищи, повышенное газообразование, подготовка к УЗИ и рентгенологическому обследованию. Гиперчувствительность к компонентам лекарства, непроходимость кишечника, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.
    Фестал Заместительное лечение при экзокринной недостаточности поджелудочной железы, диарея неинфекционной природы, метеоризм, нарушение пережевывания пищи при нормальной работе ЖКТ, одновременный прием трудноусвояемой еды, подготовка к УЗИ и рентгенологическому исследованию. Индивидуальная непереносимость компонентов лекарства, непроходимость кишечника, обостренный хронический или острый панкреатит.
    Мезим Заместительная терапия при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, вздутие, панкреатэктомия, муковисцидоз, диспепсия, хронический панкреатит, неинфекционная диарея, состояние после облучения. Гиперчувствительность к компонентам лекарства, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.

    Чтобы предупредить развитие патологического процесса, рекомендуется придерживаться следующих правил:

    1. Отказаться от вредных привычек – курения и алкоголя.
    2. Перейти на сбалансированное питание, ограничивающее прием жирной пищи.
    3. Принимать витаминно-минеральные комплексы.
    4. Питаться маленькими порциями, но часто (5-6 раз в день).

    Дополнительно рекомендуется избегать сильных стрессовых ситуаций.

    К чему приводит неэффективное лечение?

    Игнорирование заболевания либо неэффективная терапия приводит к массе нежелательных последствий и даже летальному исходу. Тяжелая степень внешнесекреторной недостаточности поджелудочной приводит к развитию язвенной болезни, кистозных образований и гастрита.

    Намного реже возникает желтуха либо недоброкачественные опухоли. Также тяжелая стадия патологии может вызвать обострение панкреатита, что очень опасно для жизни пациента.

    Во время лечения экзокринной недостаточности нужно регулярно проверять уровень глюкозы в крови. Поскольку происходит нарушение секреции поджелудочной, вполне вероятно, что она станет производить меньшее количество человеческого инсулина – гормона, отвечающего за снижение концентрации сахара. В противном случае возникает риск развития сахарного диабета.

    Еще одним негативным последствием длительной терапии является привыкание организма к обезболивающим препаратам, активным компонентом которых являются наркотические вещества. С каждым разом человеку требуется большая дозировка, чтобы устранить болевые ощущения. Как известно, наркотические вещества оказывают отрицательное влияние не только на поджелудочную железу, но и другие внутренние органы.

    Следует отметить, что самолечение и использование народных методов не поможет вылечить недуг. Только своевременная комплексная терапия может гарантировать положительный прогноз – успешное выздоровление и предупреждение развития осложнений (диффузных изменений органа и сахарного диабета).

    Об экзокринной недостаточности поджелудочной железы рассказано в видео в этой статье.

    Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

    Актуальность

    Несмотря на высокую распространенность экзокринной недостаточности, неизвестно какова частота ее развития после острого панкреатита.

    В новом исследовании оценили частоту, прогрессирование, этиологию и необходимость назначения ферментной заместительной терапии для экзокринной недостаточности поджелудочной железы, возникшей вследствие острого панкреатита.

    Выполнен систематический обзор и мета-анализ с включением проспективных наблюдательных исследований или рандомизированных клинических исследований. В исследованиях шла речь о назначении ферментной заместительной терапии по поводу экзокринной недостаточности поджелудочной железы после острого панкреатита у взрослых.

    Диагноз панкреатической недостаточности был подтвержден лабораторными тестами.

    Результаты

    Для анализа были отобраны 10 исследований (370 пациентов), в которых говорилось о госпитализации пациентов по поводу острого панкреатита, и 39 исследований (1795 пациентов), за которыми наблюдали месяц или более после госпитализации.

    • Частота развития экзокринной недостаточности поджелудочной железы во время нахождения в стационаре составила 62% (95% ДИ: 39–82%). Частота снижалась по мере увеличения периода наблюдения до 35% (95% ДИ 27–43%).
    • Отмечено 2-х кратное повышение частоты экзокринной недостаточности поджелудочной железы у лиц с тяжелым острым панкреатитом, по сравнению с пациентами с острым панкреатитом легкой степени тяжести. Помимо этого, частота была выше у пациентов с некрозом поджелудочной железы и имеющих алкогольную этиологию заболевания.
    • Обращает на себя внимание, что распространенность экзокринной панкреатической недостаточности снижалась во время периода выздоровления, но у трети пациентов она сохранялась.
    • Не найдено статистически значимых различий между экзокринной недостаточности поджелудочной железы и впервые диагностированным предиабетом/диабетом (различие рисков, 0,8, 95% ДИ 0,7–1,1, P=0,33)
    • По данным анализа чувствительности, с помощью фекальной эластазы-1 можно было выявить значительно меньшее число пациентов с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, чем с помощью других тестов.

    Заключение

    Распространенность экзокринной недостаточности поджелудочной железы во время госпитализации или во время периода наблюдения у пациентов с первым эпизодом острого панкреатита высока.

    Источник: Wei Huang, Daniel de la Iglesia-García, Iria Baston-Rey et al. Dig Dis Sci 2019 Jul; 64:1985.

    Виды, симптомы и лечение недостаточности поджелудочной железы

    Поджелудочная железа в организме человека выполняет двойную функцию: пищеварительную, с выработкой определенных ферментов, и железистую – секретирует инсулин. Поэтому любые изменения ее деятельности повлекут за собой сбой в слаженной работе человеческого организма. В зависимости от преобладания нарушений со стороны первой или второй функции различают:

    • Внешнесекреторную (ферментную, экзокринную) недостаточность поджелудочной железы
    • Внутрисекреторную (эндокринную) недостаточность

    Экзокринная недостаточность поджелудочной

    Заболевание может быть врожденным (муковисцидоз, врожденный дефект) и приобретенным (острые и хронические панкреатиты, рак, оперативные вмешательства, заболевания 12-перстной кишки, холециститы). Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы может быть вызвана следующими причинами:

    Первичная развивается при поражении непосредственно самой железы и наличии недостатка ферментов поджелудочной железы.

    Вторичная – орган со своей работой справляется, но есть определенные причины, по которым ферменты не могут правильно работать: ускорение моторики кишечника, неполное смешивание ферментов с пищевым комком, их недостаточная активность или полное разрушение микрофлорой кишечника, дисбактериоз.

    Симптомы специфические и сразу наводят на мысль о заболевании поджелудочной железы. Развивается синдром мальабсорбции – недостаточности всасывания питательных веществ в кишечнике. Больные отмечают диарею (учащение стула более двух раз в день) или длительные запоры.

    Часто возникает урчание в животе, периодические боли в области желудка, вздутие и метеоризм.

    Существует три стадии болезни:

    1. 1 стадия – латентное (скрытое) течение, проблема в железе уже есть, но орган справляется с обычной нагрузкой. Изменения можно найти только после обильной пищи.
    2. 2 стадия – развернутая клиника со стеатореей, диареей, метеоризмом.
    3. 3 стадия – дистрофическая – необратимые нарушения обмена, потеря веса, отеки, массивными нарушениями в органах и тканях.

    Диагностика

    Диагностика сложная и требует проведения специальных исследований:

    Копрограмма – анализ кала, в котором обнаруживается большое количество не переваренных волокон, капель жира.

    Исследование содержимого двенадцатиперстной кишки при проведении дуоденального зондирования (зонд вводится через рот до 12-перстной кишки), после стимуляции поджелудочной железы гормонами секретином и панкреазимином.

    В лечении важнейшая роль отводится диете и сбалансированному питанию. Исключаются острые, пряные, жирные блюда, крепкий кофе, газировки, алкоголь. Соотношение белков : жиров : углеводов – 20%:20%:60%. Обязательное употребление поливитаминов.

    Больные вынуждены пожизненно применять соответствующие ферментные препараты: вобэнзин, панкреатин, креон, кадистал, мезим-форте. Доза и лекарство подбирается строго индивидуально.

    При соблюдении назначений врача прогноз благоприятный.

    Эндокринная недостаточность

    Признаки недостатка клеток Лангерганса поджелудочной железы: сухость кожи и слизистых, жажда, учащенное мочеиспускание, нарушения сна, раздражительность, боли в икроножных мышцах. Существует несколько особенностей данного вида диабета:

    • Больные обычного или астенического телосложения
    • Повторяющиеся гнойничковые поражения кожи
    • Хорошо переносят повышенный уровень сахара крови
    • Часто развитие признаков гипогликемии (дрожание рук, чувство голода, головокружение)
    • Более позднее развитие типичных осложнений (поражения клубочкового аппарата почек, сосудов глаз)

    Диагностика

    Диагностика эндокринных функций поджелудочной железы не представляет затруднений. Проводятся общеклинические методы исследования: общий анализ крови (как правило, не изменен); биохимическое исследование и гликемический профиль – повышение уровня глюкозы крови.

    Инструментальные методы: УЗИ брюшной полости – диффузные изменения поджелудочной железы, признаки воспаления, наличие фиброзно-кистозных изменений, новообразований.

    Компьютерная и магнитно-резонансная томография подтверждает диагноз хронических заболеваний поджелудочной железы, уточняют степень поражения тканей, локализацию опухолей и кист.

    Также необходимо по возможности убрать причину: исключить алкоголь, стрессы, применять ферментные препараты (поскольку обязательно есть нарушение экзокринной функции), при наличии новообразований – оперативное лечение.

    Прогноз будет зависеть от многих факторов: тяжести заболевания, которое вызвало симптомы; отношения пациента к лечению; наличия сопутствующих заболеваний (иммунодефицит, врожденные и аутоиммунные системные болезни).

    Следует помнить, что чаще всего мы сами источники бед. Здоровое питание, физическая нагрузка, крепкий сон – наши союзники в сохранении здоровья.

    Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.

  • Add A Comment